Page 4 - Kalem Gazetesi

SAĞLIK

C

M

Y

K saYFa 4

İ

nsan

vücudunda büyük defor-

masyona sebebiyet veren, teşhisi

güç ölümcül bir hastalık olan

“Herediter Anjioödem” hakkında Tür-

kiye’de ilk defa gerçekleştirilen çalış-

tay dünyanın sayılı bilim insanlarını

bir araya getirdi.

Ülkemizde ancak 26 yılda tanı ko-

nabilen Herediter Anjioödem (HA)

hastalığının, nadir rastlanan genetik

bir hastalık olmasına rağmen sonuç-

larının ölümcül olması Ege Üniversi-

tesi’ni harekete geçirdi.

Herediter Anjioödem (HA) uzman-

ları Ege Üniversitesi’nin ev sahipli-

ğinde 6-8 Eylül tarihleri arasında

Kapadokya’da buluştu.

Çalıştayda, hastalığın Türkiye’deki

durumu, hastaların bakış açısı, çocuk-

larda ve gençlerde hastalığın seyri ve

gelecekle ilgili öngörüler tartışıldı.

Uzmanlar yanlış teşhisin ölümle so-

nuçlanabileceğini belirtti. Dünya üze-

rinde 10-50 bin kişiden birinin bu

hastalığa sahip olduğu tahmin edili-

yor. Türkiye’de ise en az bin 500 HA

hastası olduğu düşünülmekle birlikte,

tanı konulan hasta sayısı 420.

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç

Hastalıkları Anabilim Dalı İmmüno-

loji Bilim Dalı Öğretim Üyeleri Prof.

Dr. Nihal Mete Gökmen ve Prof. Dr.

Okan Gülbahar’ın başkanlığında yapı-

lan çalıştaya, bu alanda çalışan Türk

hekimlerin yanı sıra Almanya’dan

“Tip III Herediter Anjioödemi”“ litera-

türe kazandıran Dr. Konrad Bork, la-

rinks ödemi tedavileri konusunda

çalışmaları bulunan Dr. Murat Baş,

Herediter Anjioödem konusunda ya-

zılmış pek çok uzlaşı raporunda im-

zası bulunan Dr. Emel Aygören

Pürsün ile Dr. Markus Magerl; Ame-

rika Birleşik Devletleri’nden bradiki-

nin aracılı anjioödem konusunda

araştırmaları bulunan Dr. Bruce

Zuraw; Macaristan AnjioödemMer-

kezi Direktörü Dr. Henriette Farkas ve

Danimarka’dan Uluslararası Heredi-

ter Anjioödem Hasta Derneği İcra Di-

rektörü Henrik Boysen katıldı.

Prof. Dr. Okan Gülbahar, HA hasta-

larının büyük çoğunluğunda anjioö-

dem ataklarının “alerji” tanısı aldığı

ve karın ağrısı atakları ile seyreden

hastaların 1/5’inin ise Türkiye’de çok

yaygın bir hastalık olan Ailevi Akde-

niz Ateşi (FMF) yanlış tanısı ile izlen-

diklerini belirtti.

Prof. Dr. Gülbahar, hastaların çoğu-

nun ilk ataklarını çocukluk çağında

geçirmeye başladıklarını, ergenlik ça-

ğına geldiklerinde, her 4 hastanın

3’ünde belirtilerin başladığını belirte-

rek şu bilgileri verdi:

“Şikayetler başladıktan sonra, has-

talar tüm hayatları boyunca aralıklı

olarak atak geçirmeye devam ederler.

HA’lı olgularda tipik bir anjioödem

veya karın ağrısı atağı hafif şekilde

başlar, şiddeti artarak genellikle 24

saat içinde en üst seviyeye ulaşır. Son-

raki 48-72 saat içinde yavaş bir dü-

zelme bunu takip eder. Böylece her

bir atak, tedavi edilmediği takdirde

ortalama 72-96 saat sürer.”

Herediter Anjioödem Çalışma Gru-

bu’nu Kasım 2009’da kurduklarını

ifade eden Prof. Dr. Okan Gülbahar

temel hedeflerinin Türkiye’de bu has-

talık hakkındaki bilgiyi arttırarak has-

talığa dikkat çekmek ve hekimleri bu

konuda eğitmek olduğunu söyledi.

Türkiye’de bu hastalığın ortalama

tanı süresinin 26 yıl olduğuna dikkat

çeken Prof. Dr. Nihal Mete Gökmen

ise, hastaların yaklaşık 5’te birinin

Ailesel Akdeniz Ateşi yanlış tanısı ile

izlendiğini, tanı almamış hastaların

3’te birinin ise larinks ödemi nede-

niyle ölüm riski taşıdığını ifade etti.

“HAYAT DÜZENİ BOZULUR”

Prof. Dr. Gökmen, HA hastasında

atakların oluşma sıklığı, süresi ve şid-

detinin hastadan hastaya, hatta aynı

hastada yıllar içinde değiştiğini ve ge-

nellikle kendiliğinden iyileştiğini dile

getirerek, “Ataklar çoğu hastanın ha-

yatını önemli ölçüde zorlaştırır. Nor-

mal hayat düzenini bozar. Tedavi

olmayan HA hastaları yılda ortalama

100-150 günlerini bu ataklarla geçir-

mek zorunda kalırlar” diye konuştu.

HA ataklarının genellikle, tetikleyici

bir etken olmadan oluştuğu; her türlü

travma, stres, enfeksiyonların atağı

başlatabileceğini ifade eden Prof. Dr.

Gökmen, özellikle ağız ve dişlere, diş

etlerine yapılan müdahaleler ve ba-

demcik ameliyatı gibi işlemlerin

HA’ya neden olabileceğini belirtti.

Tanı süresi 26 yıl olan “Herediter Anjioödem” ile ilgili Türkiye’de yapılan ilk uluslararası çalıştayı EÜ düzenledi

Yanlış tanı ölüme götürüyor

HA tedavisinde

değişik seçe-

nekler bulunur.

Ancak akılda tu-

tulması gereken

en önemli nokta

alerjik hastalık-

ların tanısında kullanılan antihistaminikler, kor-

tikosteroidler ve adrenalin gibi ilaçların bu

hastalığın tedavisinde etkili olmadıklarıdır. Gü-

nümüzde HA hastalığını tamamen ortadan kal-

dıran bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır.

Ancak bazı ilaçlarla atak sıklık ve şiddetinde be-

lirgin azalma sağlanabilmektedir. Tetikleyici et-

menlerden uzak durulması ve bu koruyucu

ilaçların düzenli bir şekilde alınması hastaların

hayat kalitelerinde belirgin düzelme sağlamak-

tadır. Buna rağmen atak geçiren hastalar olabi-

lir. Özellikle soluk borusu ve karın ağrısı

atakları ciddi olabilmektedir. Bu durumlarda

kullanılmak üzere de ilaçlar bulunmaktadır. Bu

ilaçlar acil durumların tedavisinde oldukça yüz

güldürücüdür. Ne var ki bu ilaçlara ülkemizde

her yerde ulaşmak çok kolay olmamaktadır.

TEDAVİ

HA 11. kromozomdaki genetik bir sorun nede-

niyle oluşur. Bu genetik sorun C1 İnhibitörü de-

nilen bir proteinin eksikliğine ve/veya normal

işlev görememesine yol açar. C1 inhibitörün ye-

terli işlev görememesi bu hastalıktan sorumlu

madde olan bradikininin artışına yol açar.

HA tanısındaki en büyük sorun tanının akla

gelmemesidir. Bu nedenle ülkemizde tanı kli-

nik tablo ortaya çıktıktan ortalama 26 yıl sonra

konabilmektedir. HA kliniği olan olgularda C4

(kompleman 4) düzeyleri bakılmalıdır. C4, HA

için tarama testidir ve birçok laboratuvarda

kolaylıkla yapılabilmektedir. Atak sırasında

mutlaka düşüktür; ataklar arasında da olgula-

rın %98’inde düşük bulunur. Tanı C1 İnhibitör

düzeyi ve fonksiyonuna bakılarak doğrulanır.

HA TANISI NASIL KONULUR?

Ege Üniversitesi

tarafından 6-8 Eylül

2013 tarihlerinde

gerçekleştirilen

çalıştaya konusunda

uzman dünyaca ünlü

bilim insanları katıldı

HEREDİTER ANJİOÖDEM (HA) NEDEN OLUŞUR?

Prof. Dr.

Okan Gülbahar

Prof. Dr. Nihal

Mete Gökmen

Herediter Anjioödem (HA)

vücudun farklı bölgelerindeki tekrarlayan

deride ve/veya iç organlarda anjioödem (deri renginde

şişlik) atakları ile seyreden, nadir rastlanan genetik bir

hastalıktır. Bu hastalığın en önemli özelliği diğer anjioödem tiple-

rinden farklı olarak ataklara ürtikerin eşlik etmemesidir. Tekrarlayan

anjioödem atakları sıklıkla yüzde, kol ve bacaklarda, üst hava

yollarında, bağırsaklarda ve cinsel organlarda kendini gösterir.

Bağırsak duvarındaki şişlikler çok şiddetli karın ağrısına neden olur

ve bazen gereksiz yere hastanın ameliyat edilmesiyle sonuçlana-

bilir. Üst hava yollarındaki şişlik özellikle larinks ödemi ise

ölüme yol açabilir. Tanı almamış hastalarda her

3-4 larinks ödemi atağından biri ölümle

sonuçlanabilir.

HEREDİTER ANJİOÖDEM (HA) HASTALIĞI NEDİR?

Ka em

4

EYLÜL

2013